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结节性多动脉炎（Polyarteritisnodosa，PAN）是一种主要针对中型动脉的原发性系统性坏死性血管炎。中型动脉指的是主要内脏动脉及其分支。但是小血管如小动脉、毛细血管和小静脉，特征性的不受累。因此，肾小球肾炎不属于结节性多动脉炎的范畴。抗中性粒细胞抗体（Anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）通常是阴性的。这对于鉴别PAN与其他系统性坏死性血管炎很有帮助。

病因

基于在免疫复合物介导损伤的动物模型中坏死性血管炎的研究进展，PAN最初被认为是一种免疫复合物相关性疾病。然而，肾小球肾炎，一种特征性的免疫复合物介导的疾病，被认为与PAN无关。此外，在其他免疫复合物介导的疾病（如冷球蛋白血症性血管炎或系统性红斑狼疮）中常见的补体消耗，在PAN中是不常见的。在PAN中血管炎症浸润中存在树突细胞及丰富的CD4b淋巴细胞，意味着抗原特异性T细胞介导的免疫反应可能在PAN的血管炎症的病理机制中起到重要作用。

与其他仍被认为是特异性或真正的自身免疫性疾病的系统性血管炎不同，PAN有特定的触发因素。HBV是最常见且最具特征性的触发因素，意识到HBV的致病作用对于HBV相关性PAN的治疗也具有指导意义。丙型肝炎病毒（HepatitisCVirus，HCV）、人类免疫缺陷病毒（humanimmunode?ciencyvirus，HIV）、巨细胞病毒（cytomegalovirus）、细小病毒B19（parvovirusB19）也是一些PAN病例的触发因素。

临床表现

由于血管在全身普遍存在，受累血管的阻塞或破裂可能导致一系列器官的缺血或出血，继而导致一系列临床症状。症状可能缓慢发生，也可能突发急性的危及生命的并发症。也包含一些非特异性的症状，常见的有不适、体重减轻、发热、关节痛和肌痛，以及由于靶器官功能障碍或损伤引起的症状。

周围神经系统和皮肤受累是最常见的损害。多发性神经炎是最常见的神经系统表现。皮肤受累包括紫癜、网状青斑、皮下结节和坏死性溃疡。胃肠道和肾脏受累也很常见。胃肠道受累表现出显著的高发病率和死亡率。肾脏受累包括梗死或血肿，通常由肾脏微动脉破裂导致。肾脏受累也可能无明显临床表现，或产生微量或大量血尿和轻度至中度蛋白尿。PAN不引起肾小球肾炎。继发于肾动脉受累的高血压也很常见。肾功能通常能避免受损，但是多发肾损伤和控制不佳的高血压可能导致肾功能下降。肾功能衰竭是不常见的。

值得注意的是，HBV相关性PAN相比特发性PAN，更有可能出现周围神经受累和高血压，但是较少出现皮肤受累，其严重程度更高。

主要临床表现如表1。

表1：结节性多动脉炎患者的主要临床表现

症状

比率（%）

系统性症状

发热

31-69

体重下降

16-69

肌痛

30-59

关节痛

44-58

皮肤受累

22-58

结节

17

网状青斑

16

神经系统表现

40-79

多发性单神经炎

38-72

周围神经病

74

中枢神经系统受累

2-28

脑神经麻痹

＜2

胃肠道受累

14-44

腹痛

36-97

恶心/呕吐

32

腹泻

16

便血/黑便

3-5

呕血

8

食管溃疡

13

胃十二指肠溃疡

32

结直肠溃疡

5

腹膜炎

14-32

泌尿系统和肾脏受累

8-66

高血压

10-63

血尿

15

蛋白尿

22

睾丸炎/附睾炎

2-18

眼科疾病

3-44

心脏疾病

4-30

呼吸系统疾病

胸膜炎

5

实验室检查

PAN没有特定的实验室异常。血沉、C反应蛋白和其他急性期反应物普遍升高。慢性贫血和白细胞增多症经常出现。嗜酸性粒细胞增多症偶尔出现，但如果出现，必须排除嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis(ChurgeStrauss)，EGPA）。HBV、HCV和其他慢性病毒感染的血清学对于病毒相关性PAN具有诊断和治疗意义。ANCA通常阴性，如果其在坏死性血管炎的背景下存在，则强烈指向其他系统性血管炎，如显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）、韦格纳肉芽肿（granulomatosiswithpolyangiitis(Wegener’s)，GPA）和EGPA。

组织病理学

血管炎性病变具有典型的节段性，并且以分支点为主。炎性浸润通常是混合的，包括淋巴细胞、巨噬细胞和大量的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。肉芽肿和巨细胞少见。在活动性病变中常见到纤维蛋白样坏死，其中常见中性粒细胞。在晚期阶段，淋巴细胞和巨噬细胞浸润常占优势，新生血管形成变得明显。在晚期阶段，血管重塑导致血管壁内膜增生和弥漫性纤维化发展。血栓形成也可导致血管闭塞。严重的血管壁损伤可导致微动脉瘤形成。急性坏死性病变期的血管通常与其他纤维化或愈合期的血管损伤并存，代表炎症的不同阶段。

诊断

美国风湿病学学院（TheAmericanCollegeofRheumatology，ACR）在年考虑到临床、实验室检查（包括HBV检测）、血管造影和组织学特征，提出了PAN的分类标准（如表2）。但ACR标准随知识的进步表现出了局限性，如没有将MPA作为一个独立的疾病与PAN区分，也没有体现ANCA的价值。目前欧洲风湿性疾病联盟（Europeanleagueagainstrheumaticdiseases，EULAR/ACR）认可的建立新诊断/分类标准的国际合作正在进行中。

表2：年结节性多动脉炎分类标准

标准

定义

1.体重减轻≥4kg

起病后体重下降超过4kg，排除节食或其他因素

2.网状青斑

四肢或躯干皮肤的网状青斑

3.睾丸疼痛或触痛

睾丸疼痛或触痛，不是由于感染、创伤或其他原因引起

4.肌肉疼痛、无力或腿部压痛

弥漫性肌痛（排除肩部与臀部）或肌肉无力或腿部肌肉触痛

5.单神经病或多神经病

单神经病、多发性单神经病或多神经病的发展

6.舒张压＞90mmHg

舒张压＞90mmHg

7.尿素氮或肌酐升高

尿素氮＞40mg/dl或肌酐＞1.5mg/dl，不是由于脱水或梗阻

8.HBV

血清中存在HBV表面抗原或抗体

9.动脉造影异常

动脉造影显示内脏动脉瘤或闭塞，不是由于动脉硬化、纤维肌发育不良或其他非炎症性原因

10.小型或中型动脉活检包含多形核中性粒细胞

组织学活检显示动脉壁内存在粒细胞或粒细胞混合单核细胞

治疗

主要决定因素在于疾病所累及器官的分布和疾病进展。目前治疗方法包括大剂量皮质类固醇。当关键器官受累或发生危及生命的并发症时，可与免疫抑制剂联合使用。

解读文献

[1]JHernández-Rodríguez,AlbaMA,SPrieto-González,etal.Diagnosisandclassificationofpolyarteritisnodosa[J].JournalofAutoimmunity,,48-49:84-89.

[2]LightfootRJ.TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationofpolyarteritisnodosa[J].ArthritisRheum,,33.